способность стволовых клеток поддерживать свой недифференцированный статус, несмотря на активную пролиферацию (деление).

неустойчивые и агрессивные частицы, которые содержат один или несколько неспаренных электронов. Сталкиваясь с другими молекулами, они стремятся восполнить число электронов. В результате чего, происходит повреждение других молекул и лавинообразное накопление свободных радикалов.

различные типы клеток организма, которые отвечают за его полноценное функционирование, но не участвуют в половом размножении.

особый тип клеток, которые способны к самообновлению и дифференцировке в различные клеточные типы. Существует два вида СК. Эмбриональные стволовые клетки (получают на ранней стадии развития эмбриона – бластоцисты) имеют неограниченные потенции к дифференцировке, дают начало всем клеточным типам организма. Стволовые клетки взрослого организма (тканеспецифичные, региональные) находятся в различных тканях организма, обладают меньшей способностью к дифференцировке, по сравнению с ЭСК, и отвечают за восстановление клеточного состава той ткани, в которой локализованы.

стволовые клетки взрослого организма, которые находятся в различных тканях взрослого человека, обладают меньшей способностью к дифференцировке, по сравнению с эмбриональными стволовыми клетками, и отвечают за восстановление клеточного состава той ткани, в которой локализованы.

способность стволовой клетки давать начало всем клеткам организма, в том числе клеткам внезародышевых органов.

способность тканеспецифичных стволовых клеток к дифференцировке в клетки других зародышевых листков. (Например, способность гемопоэтических стволовых клеток к дифференцировке в нейроны).

медицинский термин, обозначающий пересадку биологического материала (органов, тканей или клеток).

группа биологически активных молекул, которые взаимодействуя с определенными мембранными рецепторами клетки, влияют на её функциональную активность (стимулируют к делению, дифференцировке, синтезу различных веществ, либо, наоборот, подавляют её активность).

Фенилкетонурией называют наследственное заболевание, вызывающее нарушения обмена аминокислот, отставания в физическом и умственном развитии, изменения в мышечном тонусе и движениях. Его ещё называют болезнью Феллинга. Встречается в соотношении 1 случай заболевания на 10000 рождённых детей.

     В результате сниженного синтеза фенилаланин-4-гидроксилазы, отвечающей за переработку фенилаланина в тирозин, ткани и биологические жидкости страдают от отравления фенилаланином и его производными, и это вызывает поражения ЦНС.

     Симптомы

     Новорожденный ребёнок обычно выглядит вполне здоровым. Первые признаки болезни Феллинга обнаруживаются в промежутке 2-6 месяцев. Ребёнок не проявляет интереса к окружающим предметам и явлениям, он либо слишком вялый, либо чрезмерно раздражительный. После 6 месяцев всё более заметным становится умственное и физическое недоразвитие, дети поздно начинают сидеть, ходить. Для больных фенилкетонурией характерна определённая поза при стоянии – они широко расставляют ноги и при этом сгибают их в тазобедренных и коленных суставах. Внешне дети с болезнью Феллинга часто голубоглазы и белокуры, со светлой кожей (гипопигментация).

     Всех новорожденных обследуют с помощью специальных тестов, чтобы как можно раньше выявить возможное наличие патологии обмена фенилаланина. Важно установить диагноз до того, как ребёнок достигнет возраста 2 месяцев.

     Лечение

     Бороться с фенилкетонурией можно только с помощью тщательно соблюдаемой диеты, организованной с самого детства. Её суть заключается в том, чтобы свести к минимуму употребление в пищу продуктов, содержащих фенилаланин: шоколад, орехи, бобовые, крупы, яйцо, мясо, творог и т.д.

     На первом году жизни детям рекомендуются продукты, близкие по составу к грудному молоку, например, смеси «Афенилак», «Лофенилак». Детям постарше показаны смеси «Фенил-Фри», «Тетрафен» и т.п. Кроме специальных продуктов больным разрешается включать в рацион фрукты, овощи и соки из них.

     Дети с фенилкетонурией должны регулярно проходить обследование у психоневролога и педиатра. Содержание фенилаланина сначала контролируют каждую неделю, в случае стабилизации показателей контроль проводят 1 раз в месяц для детей до года и 1 раз в 2 месяца у детей постарше.

     Своевременная диагностика заболевания и правильное диетическое питание дают возможность снизить риск развития клинических проявлений болезни Феллинга. Лечение осуществляют до полового созревания, а если требуется, то и дольше.

основной тип клеток собственно соединительной ткани человека. Синтезируют компоненты внеклеточного матрикса, участвуют в процессе формирования волокон соединительной ткани, и регулируют активность других клеток. Собственно соединительная ткань образует строму большинства органов, окружает сосуды, образует дерму, связки и сухожилия.

процесс естественного обновления организмом клеточного состава ткани. Например, физиологическая регенерация самого верхнего слоя кожи – эпидермиса.